Agamaglobulinemia e lidhur me X (XLA) është një gabim i lindur i funksionit imunitar që mund të shkaktojë infeksione kërcënuese për jetën dhe sëmundje kronike të mushkërive të tilla si bronkiektazia. Vonesat në diagnozë janë të dëmshme për prognozën dhe cilësinë e jetës së pacientëve.
Si ndikon agamaglobulinemia në trup?
Agamaglobulinemia e lidhur me X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - e quajtur gjithashtu XLA - është një çrregullim i trashëguar (gjenetik) i sistemit imunitar që redukton aftësia për të luftuar infeksionet. Njerëzit me XLA mund të kenë infeksione të veshit të brendshëm, sinuseve, traktit respirator, qarkullimit të gjakut dhe organeve të brendshme.
A është agamaglobulinemia fatale?
Qelizat
B janë pjesë e sistemit imunitar dhe normalisht prodhojnë antitrupa (të quajtura edhe imunoglobulina), të cilat mbrojnë trupin nga infeksionet duke mbajtur një përgjigje të imunitetit humoral. Pacientët me XLA të patrajtuar janë të prirur për të zhvilluar infeksione serioze dhe madje fatale.
A është agamaglobulinemia një sëmundje?
Agamaglobulinemia është një grup i mangësive imune të trashëguara të karakterizuara nga një përqendrim i ulët i antitrupave në gjak për shkak të mungesës së limfociteve të veçanta në gjak dhe limfë. Antitrupat janë proteina (imunoglobulinat, (IgM), (IgG) etj) që janë komponentë kritikë dhe kyç të sistemit imunitar.
Si trajtohet agamaglobulinemia?
Sepse një pacient me agamaglobulinemi nuk është në gjendje të prodhojë specifikeantitrupat, trajtimi kryesor mjekësor është për të zëvendësuar imunoglobulinën (Ig). Trajtimi agresiv me antibiotikë për infeksionet bakteriale mund të parandalojë komplikimet afatgjata.
