Agamaglobulinemia është një grup i mangësive imune të trashëguara i karakterizuar nga një përqendrim i ulët i antitrupave në gjak për shkak të mungesës së limfociteve të veçanta në gjak dhe limfë. Antitrupat janë proteina (imunoglobulinat, (IgM), (IgG) etj) që janë komponentë kritikë dhe kyç të sistemit imunitar.
A është agamaglobulinemia fatale?
Qelizat
B janë pjesë e sistemit imunitar dhe normalisht prodhojnë antitrupa (të quajtura edhe imunoglobulina), të cilat mbrojnë trupin nga infeksionet duke mbajtur një përgjigje të imunitetit humoral. Pacientët me XLA të patrajtuar janë të prirur për të zhvilluar infeksione serioze dhe madje fatale.
Si transmetohet agamaglobulinemia?
Megjithatë, pacientëve me agamaglobulinemi mund t'u jepen disa nga antitrupat që u mungojnë. Antitrupat furnizohen në formën e imunoglobulinave (ose gama globulinave) dhe mund të jepen direkt në qarkullimin e gjakut (intravenoz) ose nën lëkurë (nënlëkurës).
Kush zbuloi agamaglobulineminë?
Në vitin 1952, Ogden Bruton, një pediatër në Spitalin e Ushtrisë W alter Reed në Uashington, DC (Fig 1), raportoi rastin e parë të agamaglobulinemisë kongjenitale në një 8-vjeçare -djalë i vjetër që vuante nga sepsa pneumokokale e përsëritur.
A është XLA një sëmundje autoimune?
Megjithëse pacientët me XLA në përgjithësi konsiderohet se kanë një rrezik të ulët të sëmundjes autoimune ose inflamatore në krahasim me të tjerëtKohortat PIDD, të dhënat nga ky studim i pacientëve dhe një regjistër kombëtar tregojnë se një pjesë e konsiderueshme e pacientëve me XLA kanë simptoma që janë në përputhje me një diagnozë të artritit, …
