Në alkaptonuria enzima që nuk sintetizohet?

Përmbajtje:

Në alkaptonuria enzima që nuk sintetizohet?
Në alkaptonuria enzima që nuk sintetizohet?
Anonim

Në alkaptonuria, enzima HGD nuk mund të metabolizojë acidin homogjentisik (të krijuar nga tirozina) në 4-maleylacetoacetate dhe nivelet e acidit homogjentisik në gjak janë 100 herë më të larta se sa do normalisht pritet, pavarësisht nga fakti se një sasi e konsiderueshme eliminohet në urinë nga veshkat.

Cila enzimë është e mangët në alkaptonuria?

Alkaptonuria është një çrregullim autosomik recesiv i shkaktuar nga një mungesë e enzimës homogjenizate 1, 2-dioksigjenazë. Kjo mungesë enzime rezulton në rritjen e niveleve të acidit homogjentisik, një produkt i metabolizmit të tirozinës dhe fenilalaninës.

Çfarë depozitohet në alkaptonuria?

Alkaptonuria, ose "sëmundja e urinës së zezë", është një çrregullim shumë i rrallë i trashëguar që parandalon trupin të shpërbëjë plotësisht dy blloqe ndërtuese të proteinave (aminoacide) të quajtura tirozinë dhe fenilalaninë. Rezulton në një grumbullim të një kimikati të quajtur acid homogjentizik në trup.

Cila substancë depozitohet në indin lidhor në alkaptonuria?

Acidi i tepërt homogjentisik dhe komponimet e lidhura me to depozitohen në indet lidhëse, gjë që bën që kërci dhe lëkura të errësohen. Me kalimin e kohës, një grumbullim i kësaj substance në nyje çon në artrit. Acidi homogjentizik gjithashtu ekskretohet në urinë, duke e bërë urinën të bëhet e errët kur ekspozohet ndaj ajrit.

Si mund të jetë acidi homogjentisikreduktuar?

Trajtimi me acid askorbik dy herë në ditë mund të zvogëlojë dëmtimin e indit lidhës dhe fëmijët e prekur gjithashtu janë vendosur në një dietë me pak proteina. Terapia Nitisinone mund të ulë prodhimin e acidit homogjentisik.

Recommended:

Artikuj interesante
Çfarë nënkuptohet me reaksion stereospecifik?
Lexo më shumë

Çfarë nënkuptohet me reaksion stereospecifik?

Një reaksion stereospecifik është ai që, kur kryhet me lëndë fillestare stereoizomerike, jep një produkt nga një reaktant që është një stereoizomer i produktit nga tjetri. Çfarë kuptoni me reaksion stereospecifik dhe stereoselektiv? Një mekanizëm stereospecifik specifikon rezultatin stereokimik të një reaktanti të caktuar, ndërsa një reaksion stereoselektiv zgjedh produkte nga ato të disponueshme nga i njëjti mekanizëm jospecifik që vepron në një reaktant të caktuar.

Çfarë do të thotë mikrospora në biologji?
Lexo më shumë

Çfarë do të thotë mikrospora në biologji?

: ndonjë nga sporet në megasporet heterospore heterospore, të quajtura gjithashtu makrospore, janë një lloj spore që është i pranishëm në bimët heterospore. Këto bimë kanë dy lloje spore, megaspore dhe mikrospore. Në përgjithësi, megaspora, ose spora e madhe, mbin në një gametofit femër, e cila prodhon qeliza vezë.

A janë të mira për t'u ngrënë mojarra me vija?
Lexo më shumë

A janë të mira për t'u ngrënë mojarra me vija?

Mojarra irlandeze, ose e njohur zakonisht si Pompano irlandeze, ka një gojë të pazakontë, në shikim të parë do të mendonit se është një gojë që del nga goja. Trupi i thellë dhe mishi i argjendtë me shkëlqim e bëjnë këtë peshk mjaft mahnitës.